黏多糖贮积症患者的外貌特征会随着年龄发生怎样的变化?
最佳答案:
1. 出生时:大多数患儿出生时外观正常,没有明显的异常特征。
2. 出生后1年左右:随着年龄增长,患者开始出现生长迟缓,骨骼、关节和面容等改变,这些症状会进行性加重,常累及多个系统。
3. 面部特征:患者可能会出现特殊的面容,包括面部粗糙、头大、鼻梁低平、鼻孔大、唇厚、前额和双颧突出、毛发多而发际低、颈短等。
4. 骨骼畸形:患者可能会出现骨骼畸形,如关节进行性畸变、胸廓畸形、脊柱后凸或侧凸、膝外翻、爪形手等。
5. 角膜混浊:部分患者可能会出现角膜混浊,导致视力受损。
6. 智力发育:除Ⅳ型和Ⅵ型外,大多数患者会伴有智力落后。
7. 其他症状:患者还可能会出现肝脾肿大、耳聋、心脏增大等症状。
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